Si alguna vez has escuchado el término Síndrome de Dandy-Walker, probablemente te has preguntado qué era. La condición de nombre extraño en realidad se conoce como un complejo o malformación. Lleva el nombre de los dos médicos que lo descubrieron en la década de 1900 y atribuyeron los síntomas y signos de la enfermedad. El doctor Walter E. Dandy y el doctor Arthur E. Walker trabajaron juntos y encontraron el mal funcionamiento congénito del cerebro que involucra el cerebelo y el cuarto ventrículo. El síndrome de DandyWalker afectará a aproximadamente uno de cada 25,000 nacimientos. Más mujeres que hombres sufren de esta condición.
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¿Qué es el síndrome de Dandy-Walker?
Debido a que es congénito, lo que significa que está presente al nacer, cualquier persona que tenga este mal funcionamiento nace con él. La condición exacta afecta al cerebelo, que se encuentra en la parte posterior del cerebro y controla nuestros movimientos y los espacios a su alrededor que están llenos de líquido. El cuarto ventrículo está agrandado y hay una ausencia en el cerebro de los dos hemisferios cerebelosos. Hay un quiste que generalmente se forma en la parte más baja del cráneo. Podría haber un área ampliada en la cantidad de líquidos que rodean el cerebro, así como un aumento de la presión.
Síntomas del síndrome de Dandy-Walker
Si bien la mayoría de las personas se diagnostican cuando tienen entre 3 y 4 años de edad, el lapso de tiempo antes de un diagnóstico puede variar de 9 meses a 12 años.
Síntomas que un bebé puede desarrollar
- Mientras que aún es un bebé, muchos pacientes pueden tener un cráneo agrandado y mostrar habilidades motoras lentas.
- En general, el 80% tiene un ventrículo normal cuando nacen, pero para cuando cumplen un año de edad, su ventrículo lateral se habrá agrandado a más de 10 milímetros. Esto se conoce como ventriculomegalia.
- Además, el paciente puede tener hidrocefalia, que es el resultado de un aumento del líquido cefalorraquídeo que se acumula en el cerebro. Se encuentra en alrededor del 90 por ciento de los pacientes cuando son diagnosticados.
Síntomas que un niño mayor puede desarrollar
- Cuando los pacientes son niños mayores y se les diagnostica el síndrome de Dandy Walker, presentan síntomas como convulsiones, vómitos e irritabilidad debido a la presión sobre el cerebro.
- ? También tienen una falta de coordinación con sus músculos y son inestables con movimientos bruscos con sus ojos.
- Por lo general, tienen una cabeza más grande y la parte posterior del cráneo puede estar abultada.
- Además, pueden tener un patrón de respiración anormal y problemas para controlar los nervios en la cara, el cuello y los ojos. Incluso pueden tener otros problemas con su sistema nervioso central que incluye la falta de cuerpo calloso y el corazón, la cara, los dedos de las manos, los dedos de los pies y las extremidades pueden estar mal formados.
¿Cómo las personas contraen el síndrome de Dandy-Walker?
Si bien la mayoría de los expertos no pueden llegar a una conclusión definitiva sobre qué es exactamente lo que causa que las personas contraigan el Síndrome de Dandy Walker, tienen algunas ideas que podrían ser la razón. Incluyen:
- Cromosomas defectuosos que interfieren con el desarrollo del cerebro mientras que un feto
- Virus específicos que puede tener una madre durante el embarazo que se transmiten al bebé
- Ciertas toxinas o medicamentos que han sido expuestos al feto
- Diabetes de la madre.
Si bien hay algunos casos en los que más de una persona en una familia ha desarrollado el Síndrome de Dandy Walker, normalmente no es una afección que se transmite a través de una familia. Ha habido una pequeña cantidad de casos en los que se ha determinado, se ejecutó en la familia, pero esos son casos raros. Es posible que hayan estado expuestos a las mismas condiciones en lugar de tenerlos en sus genes.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Dandy-Walker?
Debido a que esta condición es congénita, se puede visualizar a través de una ecografíaalrededor de 12 a 14 semanas después de la concepción. Por lo general, una ecografía a las 18 semanas o más tarde es más precisa para determinar la condición. En el diagnóstico también se utiliza una amniocentesis , que analiza los cromosomas del feto.
Una vez que nace el bebé, se puede considerar el diagnóstico si el niño muestra signos neurológicos o físicos. En este punto, una imagen de resonancia magnética, o MRI , que se necesita para tomar imágenes del cerebro o una tomografía computarizada, TAC , se utiliza la exploración.
Tratamiento para el síndrome de Dandy-Walker diagnosticado
1. Derivación ventriculoperitoneal
Una vez que el paciente ha sido diagnosticado con el síndrome de Dandy Walker, el tratamiento principal es una derivación ventriculoperitoneal. Un neurocirujano coloca un extremo de un pequeño tubo en un ventrículo que está en el cerebro. El otro extremo del tubo se coloca debajo de la piel y se extiende hacia la cavidad abdominal. Esto ayuda a que el exceso de líquidos sea redirigido a la cavidad abdominal donde el cuerpo lo reabsorberá.
2. Fenestración endoscópica
Otra opción es una fenestración endoscópica. Esto requiere un pequeño dispositivo flexible que se coloca en el cerebro y el cirujano hace una abertura entre el tercer o cuarto ventrículo en la base del cerebro para igualar la presión del exceso de líquidos que pasa por el sistema nervioso central.
3. Otros tratamientos
Los tratamientos adicionales podrían incluir medicamentos anticonvulsivos para tratar los síntomas de hidrocefalia y agenesia cerebelosa. Para ayudar con los síntomas neuromusculares, se pueden utilizar terapias físicas u ocupacionales.